बेरीबेरी : पोषणन न्यूनतेमुळे विशेषेकरून ⇨ थायामीन (अथवा ब१, जीवनसत्त्व किंवा ॲन्यूरीन या नावानेही ओळखण्यात येणाऱ्या) या ब जीवनसत्त्व समूहातील जलविद्राव्य (पाण्यात विरघळणाऱ्या) जीवनसत्त्वांच्या अभावामुळे उद्भवणाऱ्या विकृतीला बेरीबेरी म्हणतात. सिंहली भाषेत ‘बेरी’ या शब्दाचा अर्थ ‘अशक्तता’ असा आहे. तोच शब्द दोनदा उच्चारून सिंहली भाषेत ‘अती अशक्तता’ असा अर्थ होतो. स्नायूंच्या, विशेषेकरून पायातील स्नायूंच्या, शक्तीचा ऱ्हास हे प्रमुख व सुरुवातीचे लक्षण असल्यामुळे या विकृतीला हे नाव पडले असावे.
इतिहास : सतराव्या, अठराव्या आणि एकोणिसाव्या शतकांत अतिपूर्वेकडील देशांतून आढळणारी एक विशिष्ट विकृती पाश्चात्त्य वैद्यांना ज्ञात झाली होती व ते तिला ‘पौर्वात्य बेरीबेरी’ या नांवाने संबोधीत. जपान, दक्षिण चीन, दक्षिण-पूर्व आशिया, फिलीपिन्स बेटे, ईस्ट इंडिज व भारताचा काही भाग या ठिकाणी ती प्रदेशनिष्ठ (विशिष्ट मर्यादीत प्रदेशातच उद्भवणारी) स्वरूपात आढळे. इ.स. १८८५ च्या सुमारास जपानी खलाशातील ही विकृती आरमारातील वैद्य ॲडमिरल के. टकाकी यांनी खलाशाच्या आहारात सुधारणा करून काबूत आणली व तिच्या प्रमाणातही घट झाल्याचे आढळले. त्यावरून आहाराचा व या विकृतीचा संबंध प्रस्थापित झाला होता.
⇨क्रिस्तीआन आईकमान (१८५८-१९३०) हे डच वैद्य जावातील बटेव्हिया येथील रोगविज्ञान संस्थेत संशोधन करीत होते. १८९३-९७ या काळात कोंबडीच्या पिलांत उत्पन्न झालेली बेरीबेरी सारखी विकृती त्या पिलांना हातसडीचे (कोंड्यासहीत) तांदूळ चारण्याने बरी होते, तसेच ती टाळताही येते, हे त्यांच्या लक्षात आले. तांदळाच्या टरफल व अंकुर या भागांत कोणता तरी विशिष्ट पदार्थ असून तो बेरीबेरी-प्रतिबंधक असावा असे वाटून त्यांनी या भागापासून पाणी व अल्कोहॉल वापरून अर्क बनविला. त्यांच्या या शोधाबद्दल त्यांना १९२९ चे वैद्यक किंवा शरीरक्रियाविज्ञानाचे नोबेल पारितोषिक सर फ्रेडरिक हॉपकिन्स यांच्याबरोबर विभागून मिळाले होते.
इ.स. १९०७ व १९०९ या वर्षी डब्ल्यू. फ्लेचर यांनी स्वतंत्रपणे आणि एच्‌. फ्रेझर व ए. टी. स्टॅन्टन यांनी मिळून मलायात काम करताना बेरीबेरी ही विकृती अतिशय सडलेल्या तांदळांचा प्रामुख्याने आहारात घेणाऱ्या व्यक्तींत आढळते व ती उकडा तांदूळ सेवन करणाऱ्यांना होत नाही, असा निष्कर्ष काढला होता. १९१२ मध्ये कॅसिमीर फुंग्क या जीवरसायनशास्त्रज्ञांनी कबुतरातील बेरीबेरी, त्यांना टरफलापासून बनविलेले सांद्रण चारून बरी होते असे दाखविले. हा व इतर काही रोग अन्नातील विशिष्ट पदार्थांच्या त्रुटीपासून उद्भवतात असा सिद्धांत त्यांनी मांडला व अज्ञात विशिष्ट पदार्थांना ‘व्हिटॅमिन्स’ (जीवनसत्त्वे) असे नाव दिले. थायामीन या जीवनसत्त्वाचा औषधी उपयोग थायामीन हायड्रोक्लोराइड या स्वरूपात केला जातो. बेरीबेरी या विकृतीला त्यामुळे ‘थायामीनन्यूनता’ असेही संबोधितात.
अलीकडे ही विकृती फक्त सडण्याची यांत्रिक क्रिया केलेला तांदूळ खाणाऱ्या आणि तो प्रमुख अन्नघटक असणाऱ्या लोकांतच आढळते. आशियातील जपान, तैवान, मलेशिया यांसारख्या भरभराटीस असलेल्या देशांतून आणि हाँगकाँग, मनिला व सिंगापूर यांसारख्या मोठ्या शहरांतून या रोगाचे जवळजवळ उच्चाटन झाले आहे. भारतातही तो अत्यल्प प्रमाणात आढळतो.
संप्राप्ती : प्राथमिक थायामीनन्यूनता फक्त ज्यांचा मुख्य आहार सडण्याची यांत्रिक क्रिया केलेला तांदूळ असतो, अशा व्यक्तींतच आढळते. अशा सडण्यामुळे तांदळावरील टरफल निघून जाते आणि टरफल व अंकूर यातच हे जीवनसत्त्व विखुरलेले असते.
|
|
अशी सडण्याची क्रिया करण्यापूर्वी टरफलासहित तांदूळ अल्पकाळ भिजवून नंतर पाण्यात उकळले, तर टरफलातील जीवनसत्त्व सर्व दाण्यात पसरते व नंतर केलेल्या सडण्याच्या क्रियेमुळे होणारा त्याचा नाश टळतो. अशा तांदळाला उकडा तांदुळ म्हणतात.
दुय्यम थायामीनन्यूनता पुढील वेळी उद्भवते : (१) अवटू ग्रंथीच्या स्त्रावाचे आधिक्य [अत्यवटुत्व ⟶ अवटू ग्रंथी], गरोदर पणा, दुग्धस्त्रवणकाल आणि ज्वर यांमध्ये अधिक थायामिनाची गरज असते पण पुरवठा अपुरा पडल्यास विकृती उद्भवते.(२) चिरकारी (दीर्घकालीन) अतिसार असलेल्या रोगात अभिशोषण बिघाडामुळे न्यूनता उद्भवते (३) गंभीर यकृत विकृतीमध्ये थायामिनाचा योग्य वापर न झाल्यामुळे न्यूनता उद्भवते (४) आहारातील कमतरता, अभिशोषणातील बिघाड, अयोग्य वापर व जादा पुरवठ्याची आवश्यकता या तिन्ही गोष्टी मद्यासक्ती असलेल्या व्यक्ती थायामिनन्यूनता उत्पन्न करतात. पाश्चात्त्य देशातील चिरकाली मद्यासक्ती असलेल्या व्यक्तीतून अशा प्रकारची विकृती अधूनमधून आढळते. (५) बाल -बेरीबेरी थायामीनन्यूनता असलेल्या मातांच्या अपत्यात दुसऱ्या ते पाचव्या महिन्यात उद्भवते. पुष्कळ वेळा अशा माता स्वतः लक्षणविरहीत असतात.
लक्षणे : रोगाचा परिपाककाल (रोगाची सुरुवात झाल्यापासून प्रत्यक्ष लक्षणे दिसेपर्यंत लागणारा काळ) सर्वसाधारणपणे दोन ते तीन महिन्यांचा असतो. लक्षणानुरूप बेरीबेरीचे काही प्रकार ओळखले जातात. रोगाची सुरुवात बहुधा नकळत होते. अतिश्रम, गर्भारपण, एखादा ज्वरयुक्त आजार या गोष्टी रोगलक्षणे उद्भवण्यास कारणीभूत असू शकतात. क्षुधानाश, आळस, पायात जडपणा व अशक्तपणा येणे ही सुरुवातीची लक्षणे असतात. पायावर शोथ (सूज) आणि जलद नाडी ही लक्षणे आढळतात. कधीकधी रोगी पायात सुया किंवा टाचण्या टोचण्याच्या संवेदनाची व बधीरपणाची तक्रार करतो. पायातील अंतर्जंघास्थीवरील (आंतील बाजूस असलेल्या लांब व बळकट त्रिकोणी हाडावरील नडगीच्या हाडावरील) त्वचा भागात संवेदनाबिघाड आढळतो. ही एकून रोग-अवस्था कांही महिने किंवा काही वर्षे टिकून राहते. कोणत्याही खाली वर्णन केलेल्या गंभीर प्रकारात तिचे रूपांतर होऊ शकते.
प्रकार : आर्द्रता बेरीबेरी : जलसंचयी शोथ (ऊतकामध्ये – समान रचना व कार्य असलेल्या पेशींच्या समूहामध्ये – जलसंचय होऊन सूज येणे) हे या प्रकाराचे प्रमुख लक्षण असते. पायाशिवाय धडावर व चेहऱ्यावरही सूज येते. परिफुफ्फुसगुहा (फुफ्फुसावरील स्त्रावोत्पादक पातळ पटलमय पिशवीसारख्या आवरणाच्या दोन थरातील पोकळी) व पर्युदरगुहा [⟶ पर्युदर] यांमध्ये जलसंचय होतो. छातीत धडधडणे, कष्टश्वसन, छातीत डाव्या बाजूस वेदना होणे इ. लक्षणे हृद-विस्फारण दर्शवितात. पायात वांब (पेटके) येतात. आकुंचन रक्तदाब वाढतो. तर प्रसारण रक्तदाब कमी होतो. नाडी जलद होते. पुष्कळ वेळा या प्रकारात मृत्यू एकाएकीच उद्भवतो.
शुष्क बेरीबेरी : बहुतंत्रिका विकृती (शरीरातील निरनिराळ्या तंत्रिकांमध्ये-मज्जांमध्ये-एकाचवेळी उद्भवणारी विकृती) हे या प्रकाराचे प्रमुख लक्षण असून अपसंवेदना व अशक्तता (विशेषेकरून पायांत) उत्पन्न होतात. स्नायू हळूहळू झिजतात व काठीच्या आधाराशिवाय चालणेही अशक्य होते. मांडी घातलेल्या अवस्थेतून उठून उभे रहावयाचे झाल्यास हातांचा आधार घ्यावाच लागतो. अशा रोगामध्ये शोफ उत्पन्न होण्याचा धोका नेहमी असतो. सूक्ष्मजंतुजन्य आमांश किंवा क्षय यासारखी विकृती या रोगात मारक ठरण्याचा संभव असतो.
बाल-बेरीबेरी : हा प्रकार प्रदेशनिष्ठ भागात थायामीनन्यूनता असणाऱ्या मातांच्या स्तनपान करणाऱ्या २ ते ५ महिने वयाच्या अर्भकांत आढळतो. त्याचे दोन उपप्रकार आढळतात. (अ) तीव्र : यामध्ये हृद्‌-निष्फलता एकाएकीच उद्भवते. त्वचा नीलवर्णता (रक्ताचा ऑक्सिजनाशी पुरेसा संयोग न झाल्याने त्वचेला निळसर रंग यणे) व कष्टश्वसन, तसेच हृदयाच्या गतीत वाढ ही गंभीर लक्षणे उद्भवतात. कधीकधी झटके येऊन बेशुध्दी येते. मुलाच्या रडण्याचा आवाज कमी होत जाऊन केवळ किरकिर ऐकू येणे व अगदी स्वरनाश होणे हे एक प्रमुख लक्षण असते. (आ) चिरकारी : क्षुधानाश, उलट्या व अतिसार ही प्रमुख लक्षणे असतात. पोट मोठे आणि हातापायाच्या काड्या दिसू लागतात.
प्रदेशनिष्ठ भागात एकेकाळी दोन ते पाच महिने वयातील बाल-मृत्यूंच्या कारणात बाल-बेरीबेरी हे प्रमुख कारण होते.
व्हेर्‌निके मस्मिष्कशोथ व कोर्साखॉफ चित्तविकृती : (कार्ल व्हेर्‌निके हे जर्मन तंत्रिका वैज्ञानिक व एस. एस. कोर्साखॉफ हे रशियन तंत्रिका वैज्ञानिक यांच्या नावाने अनुक्रमे ओळखण्यात येणाऱ्या विकृती). अमेरिकेत व यूरोपात आढळणारा हा थायामीनन्यूनताजन्य बेरीबेरीचा प्रकार प्रामुख्याने मद्यासक्त व्यक्तीत आढळतो. श्रमरहित उलट्या दुहेरी दृष्टी (एकच वस्तू दोन आहेत असे भासणे) आणि नेत्रदोल (वस्तूकडे बघताना दोन्ही डोळ्यांची सूक्ष्म हालचाल वा आंदोलने होणे) ही सुरुवातीची लक्षणे असतात. थायामिनाच्या त्रुटीमुळे मेंदूतील चयापचयातील (सतत होणाऱ्या भौतिक रासायनिक घडामोडीतील) बिघाड हे मूळ कारण असते. मध्य मेंदू, अघोथॅलॅमस व तिसऱ्या मस्तिष्क विवराच्या भित्तीत [⟶ तंत्रिका तंत्र] टाचणीच्या डोक्याएवढे सूक्ष्म रक्तस्त्राव जागजागी होतात. स्मरणशक्तीशी संबंधित असलेल्या मेंदूतील भागावर दुष्परिणाम झाल्यामुळे स्मरणशक्ति-दोष उत्पन्न होतात. अवास्तव गप्पा मारणे, संभ्रम, अपसामान्य वर्तवणूक आणि स्मरणशक्ति-दोष या लक्षणसमूहाला ‘कोर्साखोफ चित्तविकृती’ म्हणतात. या विकृतीचा उल्लेख ‘व्हेर्‌निके- कोर्साखोफ लक्षणसमूह’ असाही करतात.
विकृतिविज्ञान : (विकृतीच्या स्वरूपासंबंधीचे विशेषतः ऊतकांत व इंद्रियात विकृतीमुळे होणाऱ्या वा विकृतीस कारणीभूत असणाऱ्या रचनात्मक व कार्यात्मक बदलाचा अभ्यास करणारे शास्त्र). थायामीन कार्बोहायड्रेटांच्या पूर्ण चयापचयाकरीता आवश्यक असते. त्याची न्यूनता त्याच्या अपूर्ण चयापचयास कारणीभूत होऊन ऊतके व शरीर द्रव्ये यामध्ये लॅक्टिक व पायरूव्हिक अम्लांचा संचय होतो. या अम्लांमुळे स्थानीय वाहिनी-विस्फारण होते व केशवाहिन्यांतील (सूक्ष्म नीला व सूक्ष्म रोहिण्या यांना जोडणाऱ्या सूक्ष्मतम वाहिन्यांतील) द्रव बाहेर पडून ऊतकांत जलसंचय होतो. हृदयाच्या स्नायूवर असाच परिणाम होऊन हृद-विस्फारण होते. हृद-स्नायू अतिशय थकल्यामुळे कधी कधी हृदयक्रिया बंद पडून मृत्यू एकाएकीच उद्भवतो. हे जीवरासायनिक बदलामुळे होणारे परिणाम बहुधा आर्द्रता प्रकारात आढळतात.
शुष्क बेरीबेरीत रक्तातील पायरूव्हेटामध्ये फरक आढळत नाही. शरीरातील मऊ ऊतकांचा (उदा., स्नायूंचा) गंभीर नाश झाल्याचे आढळते. दीर्घकालीन विकृतीत तंत्रिका व तिच्यावरील मायेलीन या वसासदृश (स्निग्ध पदार्थांशी साम्य असलेला) पदार्थाच्या आवरणाचा नाश होतो. मेरुरज्जूतही (मेंदूच्या मागील भागाच्या तळातून निघणाऱ्या व पाठीच्या कण्यातून जाणाऱ्या दोरीसारख्या भागातही) अशाच प्रकारचा अपकर्ष आढळतो.
निदान : प्रदेशनिष्ठ भागात रोगनिदान करणे कठीण नसते. बाल-बेरीबेरीच्या निदानास मातेची तपासणी (विशेषेकरून थायामीनन्यूनतेबद्दलची) उपयुक्त असते. पुष्कळ वेळा थायामिनाच्या औषधी योजनेचा चांगला प्रतिसादच निदानास उपयोगी ठरतो. काही प्रयोगशालीय तपासण्या सौम्य व अप्रकट अवस्थेत निदानास उपयुक्त असतात.
माइरन ब्रिन या शास्त्रज्ञांनी अलीकडे ‘रक्तकोशिका (पेशी) ट्रान्सकीटोलेज परीक्षा’ नावाची अतिशय संवेदनक्षम परीक्षा शोधून काढली आहे. यामध्ये ट्रान्सकीटोलेज नावाच्या एंझाइमाची (जीवरासायनिक विक्रिया घडून येण्यास मदत करणाऱ्या प्रथिनाची) क्रियाशीलता त्याच्या को-एंझाइमाच्या (एंझाइमाच्या कार्यात मदत करणाऱ्या अन्य पदार्थाच्या) म्हणजे थायामीन पायरोफॉस्फेटाच्या (टीपीपी) उपस्थितीत व अनुपस्थितीत तपासात आणि परिणाम ‘टीपीपी परिणाम’ म्हणून दर्शवितात. टीपीपी परिणाम २५% पेक्षा अधिक आल्यास गंभीर त्रुटी व ०-१५% प्राकृतिक (सर्वसाधारण) अवस्था दर्शवितो. ही परीक्षा निदानास हमखास उपयुक्त ठरली आहे.
उपचार : बेरीबेरीच्या कोणत्याही प्रकारावर थायामीन देणे हा अतिप्रभावी, एकमेव विशिष्ट उपचार आहे. थायामीन औषधोपचारास उत्तम प्रतिसाद मिळणे निःसंशय बेरीबेरी हे निर्विवाद आहे. सुरुवातीस थायामीन अंतःक्षेपणाने (इंजेक्शनाने) देऊन नंतर तोंडाने चालू ठेवता येते. आर्द्रता प्रकारात २५-५० मिग्रॅ. मात्रा अंतःस्नायू अंतःक्षेपणाने दररोज तीन दिवस देतात. गंभीर प्रकारात ५०-१०० मिग्रॅ. मात्रा अंतर्नीला अंतःक्षेपणाने अगदी हळूहळू देतात. प्रतिसादानुरूप दिवसातून तीन वेळा १० मिग्रॅ मात्रा तोंडाने चालू ठेवतात. थायामिनाची दैनंदिन गरजा अत्यल्प म्हणजे १ ते २ मिग्रॅ. एवढीच असते. शुष्क बेरीबेरीत उपचार एक दोन महिने चालू ठेवावे लागतात. व्हेर्‌निके मस्तिष्कशोथात थायामीन अंतःक्षेपणाने अगदी नाट्यपूर्ण प्रतिसाद मिळतो. बाल-बेरीबेरीत थायामीन अंतःक्षेपणाने सुरू करून नंतर तोंडाने देतात. अर्भकास योग्य पुरवठा होण्याकरिता मातेसच थायामीन अंतःक्षेपणाने देतात तिच्या दूधातून अर्भकाला त्याचा उत्तम पुरवठा होऊ शकतो. थायामिनाशिवाय अन्नातील इतर आवश्यक घटकांचा योग्य पुरवठा होईल असा आहार असणेही आवश्यक असते.
थायामिनाचे विषारी परिणाम नाहीत परंतु त्याची अधिहर्षता (ॲलर्जी) असण्याची शक्यता लक्षात ठेवणे जरूर असते.हातसडीचे व उकाडा तांदूळ सेवन करणे व थायामीन असलेले तीळ, शेंगदाणे, बटाटे, मांस, यीस्ट इ. अन्नपदार्थ आहारात समाविष्ट करणे या गोष्टी बेरीबेरी-प्रतिबंधक आहेत.
संदर्भ :
1. Datey, K. K. Shah, S. J., Ed., API Textbook of Medicine, Bombay, 1979.
2. Davidson, S. and others Human Nutrition and Dietetics, Edinburgh, 1973.
3. Scot, R. B. Ed., Price’s Textbook of Medicine, Oxford, 1978.
4. William, R. R. Toward the Conquest of Beriberi, Cambridge, Mass.1961.
कुलकर्णी, श्यामकांत भालेराव, य. त्र्यं.
“